Progressive Retinaatrophie beim Hund

Überblick

Wie die Netzhaut Licht wahrnimmt

Die Netzhaut liegt an der Rückseite des Auges. Die Linse bündelt das Licht auf sie. Fotorezeptoren wandeln Licht in elektrische Signale um, die an das Gehirn gesendet werden. Stäbchen unterstützen das Sehen bei schwachem Licht und das Erkennen von Bewegung. Zapfen unterstützen das Sehen bei Tageslicht und das Farbensehen. Hunde haben mehr Stäbchen als Zapfen. Die meisten PRA-Formen betreffen zuerst die Stäbchen. Eine Schädigung der Zapfen beeinträchtigt dann auch das Sehen in heller Umgebung. Der Zellverlust ist meist beidseitig und recht symmetrisch. Leichte angeborene Netzhautfalten bleiben im Allgemeinen stabil, während die PRA das Sehvermögen fortschreitend verringert.

Ursachen

Formen und Vererbung

Mehrere genetische Varianten können eine PRA verursachen. Innerhalb einer Rasse kann mehr als eine Form vorkommen. Bei spät beginnenden Formen entwickeln sich die Fotorezeptoren zunächst normal. Frühe erbliche Störungen können ihre Entwicklung bei Welpen stören. Solche Entwicklungsstörungen können als Retinadysplasie bezeichnet werden.

Die meisten PRA-Formen werden autosomal-rezessiv vererbt. Gefährdete Hunde erben die betreffende Variante von beiden Elternteilen. Bei manchen dominanten Formen reicht eine Kopie. X-chromosomale Formen betreffen häufiger Rüden. Eine mit RPGR verbundene X-chromosomale PRA wurde beim Siberian Husky beschrieben. Die rcd1 des Irish Setters zerstört die Fotorezeptoren rasch. Sie betrifft PDE6B, das für die Lichtantwort der Stäbchen wichtig ist. Die spät beginnende rcd4 kommt unter anderem beim Gordon Setter und Irish Setter vor.

Risikofaktoren

Rassehunde und Mischlinge können betroffen sein. Die betreffenden Varianten kommen bei Rassen wie Pudel, Labrador Retriever und Cocker Spaniel vor. Golden Retriever haben neben der prcd-PRA weitere erbliche Netzhautdegenerationen.

Lapinporokoira haben mit PRCD und IFT122 verbundene Formen. Eine nordeuropäische Genbankstudie fand unter 519 untersuchten Lapinporokoira 28 % Träger von IFT122. Unter 577 Finnischen Lapphunden waren 12 % Träger. Die Bedeutung der Variante für das Sehen beim Finnischen Lapphund muss weiter untersucht werden. Alle 10 betroffenen Lapinporokoira im ersten Vergleich hatten zwei Kopien. Unter denselben 577 Finnischen Lapphunden hatten sieben PRA-Patienten, die nicht durch PRCD erklärt wurden, auch keine IFT122-Varianten.

Beim Zwergschnauzer kommen mehrere zugehörige Formen vor. Für eine Form werden Varianten von HIVEP3 und PPT1 in derselben Chromosomenregion untersucht. HIVEP3 kann bei Tests als risikogekoppelter Marker dienen. Werden Marker und ursächliche Variante nicht gemeinsam vererbt, können die Ergebnisse irreführen. Bei 51 betroffenen Zwergschnauzern lag das durchschnittliche Alter bei der Diagnose bei 3,9 Jahren.

Ein nordeuropäischer Rassegesundheitsbericht verzeichnete bis Ende 2020 PRA-Veränderungen des Augenhintergrunds bei 14 Spanischen Wasserhunden.

Typische Symptome

Das Sehen bei schwachem Licht kann nachlassen, bevor tagsüber Veränderungen auffallen. Die Orientierung in der vertrauten Wohnung kann trotz Schwierigkeiten an anderen Orten normal bleiben.

• Zögern beim Betreten dunkler Räume.
• Verlangsamen oder Stehenbleiben oben an der Treppe.
• Zusammenstöße mit Türrahmen an unbekannten Orten.
• Größer wirkende Pupillen.
• Stärker zurückgeworfenes Licht aus den Augen.
• Später eine Linsentrübung durch Grauen Star.

Eine im Erwachsenenalter beginnende PRA wird oft im Alter von drei bis neun Jahren festgestellt. Frühe Entwicklungsstörungen der Fotorezeptoren können im Alter von etwa zwei bis drei Monaten festgestellt werden. Der Beginn ist innerhalb von Rassen und zwischen Formen unterschiedlich. Die mit IFT122 verbundene PRA wurde beim Lapinporokoira im Durchschnitt mit neun Jahren festgestellt. Ein betroffener 13-jähriger Hund hatte noch ein Restsehvermögen.

Komplikationen und Folgen

Nachlassendes Sehvermögen und sekundärer Grauer Star

Meist verlieren beide Augen das Sehvermögen. Die meisten betroffenen Hunde erblinden schließlich vollständig. Das kann ein bis zwei Jahre dauern, der Verlauf hängt aber von der Form und vom einzelnen Hund ab.

Ein sekundärer Grauer Star kann die Netzhaut bei der Untersuchung des Augenhintergrunds verdecken. Austretendes Linsenmaterial kann das Augeninnere entzünden. Das kann trotz schmerzloser PRA wehtun.

Diagnose beim Tierarzt

Untersuchung des Augenhintergrunds und elektrische Netzhauttests

Die Praxis klärt, bei welchen Lichtverhältnissen zuerst Schwierigkeiten auftraten. Die Lichtreaktionen der Pupillen werden beurteilt. Die Verengung kann verlangsamt sein. Eine Verdünnung kann das Zurückwerfen von Licht im Augenhintergrund verstärken. Die Netzhautgefäße können schmaler aussehen. Bei fortgeschrittener Erkrankung kann auch die Papille schwinden. Eine frühe Degeneration kann bei einer routinemäßigen Untersuchung unsichtbar sein.

Die Elektroretinographie, abgekürzt ERG, misst die Netzhautfunktion. Sie kann eine Funktionsstörung erkennen, bevor eine Degeneration sichtbar wird. Sie funktioniert auch, wenn ein Grauer Star die Netzhaut verdeckt. Die optische Kohärenztomographie, abgekürzt OCT, misst die Dicke der Netzhautschichten. Mit ihr lassen sich strukturelle Veränderungen über die Zeit verfolgen. Ein dunkel- und ein helladaptiertes ERG beurteilen Stäbchen und Zapfen getrennt.

Verlauf und andere Ursachen von Sehverlust

Bei vier Forschungshunden mit prcd-PRA sahen die reflektierenden Bereiche des Augenhintergrunds bis zum Alter von 2,3 Jahren normal aus. Die Stäbchenantworten waren schon mit 0,5 Jahren im Vergleich zu Kontrollhunden verringert. Die Kernschicht der Fotorezeptoren war mit 0,8 Jahren in jedem untersuchten Quadranten verdünnt. Die Zapfenantworten blieben besser erhalten.

Die OCT maß bei einem Lapinporokoira mit zwei IFT122-Kopien eine Netzhautdicke von 113 µm. Ein gesunder Kontrollhund hatte 185 µm. Dieser Vergleich umfasste einen betroffenen und einen gesunden Lapinporokoira.

Das plötzlich erworbene Netzhautdegenerationssyndrom, abgekürzt SARDS, kann innerhalb von Tagen oder Wochen Blindheit verursachen. Die ERG-Antworten können trotz anfangs normal aussehendem Augenhintergrund fehlen. Die Behandlung einer Netzhautablösung richtet sich auf ihre Ursache. Auch ein akutes Glaukom kann das Sehvermögen rasch zerstören.

Informationen aus Gentests

Blut- oder Wangenzellen können auf eine bestimmte Variante untersucht werden. Tests können symptomfreie rezessive Träger erkennen. Nicht jede PRA-Variante ist bekannt. Ein einzelner negativer Test kann eine andere genetische Form nicht ausschließen. Eine Augenuntersuchung beurteilt Krankheitsanzeichen auch bei bekannter Variante. Die Tests auf prcd-PRA und IFT122 beim Lapinporokoira können in jedem Alter durchgeführt werden.

Behandlung

Überwachung des Sehvermögens und anderer Augenerkrankungen

Eine heilende Behandlung der PRA gibt es nicht. Die Unterstützung im Alltag soll Verletzungen verringern, wenn das Sehvermögen nachlässt. Eine Entzündung im Augeninneren durch einen sekundären Grauen Star wird gesondert beurteilt. Die Behandlung wird nach den Untersuchungsbefunden verordnet. Eine Operation des Grauen Stars kann keine Funktion wiederherstellen, die durch eine nicht funktionierende Netzhaut verloren ist. Antioxidative Ergänzungsmittel haben keine nachgewiesene Wirkung auf den Verlauf der PRA. Für manche wurde vorgeschlagen, dass sie die Entstehung eines Grauen Stars verlangsamen. Ein Ultraschall vor einer möglichen Operation kann prüfen, ob die Netzhaut anliegt.

Forschung zur Gentherapie

Eine experimentelle Therapie zielt auf ein bestimmtes ursächliches Gen. Eine auf RPGR gerichtete Behandlung erhielt bei Hunden mit X-chromosomaler Degeneration Netzhautzellen. Die Sehfunktion blieb über zwei Jahre erhalten. Der Nutzen kann auf die behandelten Netzhautbereiche beschränkt sein. Ein Erfolg setzt voraus, dass noch Netzhautstruktur vorhanden ist. Die Gentherapie der PRA beim Hund ist weiterhin eine Forschungsbehandlung.

Vorbeugung

Manche Zuchtempfehlungen von Hundeverbänden schließen betroffene Hunde aus. Rezessive Träger können mit Hunden verpaart werden, die frei von derselben Variante sind. Zwei Träger der prcd-PRA bekommen im Durchschnitt 25 % Nachkommen, die beide Kopien erben. Durchschnittlich 50 % sind Träger. Durchschnittlich 25 % erben keine Kopie.

Manche Zuchtempfehlungen für den Lapinporokoira berücksichtigen prcd-PRA und IFT122-PRA getrennt. Manche Rassegesundheitsprogramme verlangen vor der Zucht Augenuntersuchungen. Manche offiziellen Register verlangen, dass genetische Proben von einer Tierärztin, einem Tierarzt oder einer zugelassenen Person entnommen werden. Ihre offiziellen Ergebnisse erfordern Angaben zur Probenahme auf einer elektronischen Überweisung. Die Ergebnisse können die Partnerwahl leiten und dabei die genetische Vielfalt erhalten. Die prcd-PRA-Variante nahm bei getesteten Labrador Retrievern in den Jahren 2004–2019 ab.

Was ein Gentest für Welpenkäufer bedeutet

Wenn Sie einen Welpen einer Rasse mit bekannter PRA kaufen möchten, fragen Sie nach den Gentestergebnissen beider Elterntiere und nach aktuellen Augenuntersuchungen. Sind beide Eltern für dieselbe Variante frei, kann der Welpe diese Form nicht von ihnen erben. Ist ein Elternteil Träger, kann der Welpe selbst Träger sein, erkrankt an dieser rezessiven Form aber nicht, solange der andere Elternteil frei ist.

Lassen Sie sich die Befunde zeigen und bewahren Sie Kopien auf. Da nicht alle Formen per Gentest erfasst werden, bleiben regelmäßige Augenuntersuchungen auch bei guten Testergebnissen sinnvoll, besonders wenn Ihr Hund später selbst zur Zucht eingesetzt werden soll.

Wichtig für Hundehalter

Verbessern Sie die Beleuchtung auf den Wegen, wenn Ihr Hund bei schwachem Licht zögert. Lassen Sie Möbel an gewohnten Plätzen stehen, damit sich Ihr Hund aus dem Gedächtnis orientieren kann. Sichern Sie offene Treppen mit einem Gitter. Verwenden Sie an unbekannten Orten eine Leine. Bringen Sie Ihrem Hund Hörzeichen bei, bevor das Sehvermögen verloren geht. Geruchssinn und Gehör können bei der Orientierung helfen. Spaziergänge bei Tageslicht können die Wegfindung erleichtern, wenn das Sehen bei Nacht nachgelassen hat. Ein eingezäunter Garten kann einen sicheren Raum für Freilauf bieten.

Hörzeichen und Duftmarken

Hörzeichen wie „Stopp“, „Stufe“, „langsam“ oder „links“ und „rechts“ lassen sich gut aufbauen, solange Ihr Hund noch sieht. Üben Sie sie in kurzen Einheiten mit Belohnung, damit er sie später sicher versteht. Sprechen Sie Ihren Hund an, bevor Sie ihn berühren, damit er nicht erschrickt.

Manche Halter markieren wichtige Stellen wie Türen, Treppenabsätze oder den Wassernapf mit unterschiedlichen Bodenbelägen oder dezenten Duftmarken. Ein Glöckchen am eigenen Schlüsselbund oder am Halsband eines zweiten Hundes kann helfen, dass Ihr Hund Sie oder seinen Gefährten auf Spaziergängen leichter findet.

Sicherheit im Alltag

Achten Sie auf Kanten in Kopfhöhe, scharfe Ecken und offene Türen von Schränken. Halten Sie den Boden frei von Hindernissen und stellen Sie Futter- und Wassernäpfe immer an denselben Ort. Wenn Besuch kommt oder Sie umziehen, führen Sie Ihren Hund in Ruhe an der Leine durch die neue Umgebung, damit er sie sich einprägen kann.

Häufige Fragen

Können betroffene Hunde tagsüber sehen?

Früh in der Erkrankung kann ein Hund bei Tageslicht noch sehen, obwohl das Sehen bei schwachem Licht bereits nachgelassen hat. Das Sehen am Tag lässt nach, wenn auch die Zapfen der Netzhaut geschädigt werden. Die ersten auffälligen Schwierigkeiten können an unbekannten Orten auftreten, an denen Ihr Hund die Wege noch nicht kennt.

Kann ein Träger normal sehen?

Ein Hund mit einer Kopie der rezessiven prcd-PRA-Variante kann normal sehen. Ein Träger kann die Variante dennoch an einen Welpen weitergeben. Bei der Zuchtplanung ist daher wichtig zu prüfen, dass der vorgesehene Partner nicht dieselbe rezessive Variante trägt. Das genetische Ergebnis zeigt, welche Variante der Hund trägt und an Nachkommen weitergeben kann.

Schließt ein freies Gentestergebnis eine PRA aus?

Ein Ergebnis liefert nur Informationen über die Varianten, die in diesem bestimmten Test enthalten sind. Innerhalb derselben Rasse können mehrere verschiedene PRA-Formen vorkommen. Verliert Ihr Hund das Sehvermögen, untersucht die Praxis die Augen und kann bei Bedarf die Netzhautfunktion mit einem ERG beurteilen.

Kann eine Operation des Grauen Stars bei PRA das Sehen wiederherstellen?

Die PRA verringert die Fähigkeit der Netzhaut, Licht wahrzunehmen. Bei einer Operation des Grauen Stars wird die getrübte Linse aus dem Auge entfernt. Bevor eine Operation erwogen wird, kann die Praxis mit einem ERG beurteilen, ob noch genug Netzhautfunktion vorhanden ist. Die Entfernung einer Linsentrübung kann das Sehen nicht wiederherstellen, wenn die Netzhautfunktion verloren ist.

Wie kommen Hunde mit nachlassendem Sehvermögen zurecht?

Viele Hunde passen sich gut an einen langsam fortschreitenden Sehverlust an. Gleichbleibende Wege machen es Ihrem Hund leichter, sich zu Hause zu bewegen. Ihr Hund kann in vertrauter Umgebung Geruchssinn und Gehör nutzen, um den Weg zu finden. Ein Treppenschutzgitter verhindert, dass Ihr Hund oben von der Treppe stürzt.