Von-Willebrand-Krankheit beim Hund – Symptome, Tests und Behandlung

Überblick

Die Erkrankung wird mit vWD abgekürzt, das fehlende oder veränderte Eiweiß mit vWF. Sie ist die häufigste erbliche Blutungsneigung beim Hund.

Die Erkrankung wurde bei mehr als 50 Hunderassen beschrieben und ist also nicht auf den Dobermann beschränkt. Eine schwere Erkrankung kann auch bei Mischlingen auftreten.

Die Von-Willebrand-Krankheit unterscheidet sich von der Hämophilie, auch wenn beide übermäßige Blutungen verursachen können. Der Schweregrad reicht von einem beschwerdefreien Merkmal bis zu schweren, spontan auftretenden Blutungen.

Die Erkrankung betrifft im Allgemeinen ein Eiweiß, das für die Funktion der Blutplättchen nötig ist, und verursacht keinen Mangel an Blutplättchen. Die häufigste Form ist Typ 1, bei dem die klinische Blutungsneigung leicht oder mittelschwer sein kann.

Ursachen

Das Eiweiß hilft den Blutplättchen beim Anhaften

Blutplättchen bilden den ersten Pfropf an einem verletzten Blutgefäß, und vWF hilft ihnen, an der verletzten Gefäßwand anzuhaften. Das Eiweiß trägt auch dazu bei, dass Blutplättchen aneinander haften, wobei Fibrinogen bei ihrer Zusammenlagerung eine wichtigere Rolle spielt.

Außerdem transportiert vWF den Gerinnungsfaktor VIII und schützt ihn vor dem Abbau im Blutkreislauf. Zellen, die die Blutgefäße auskleiden, gehören zu den Zellen, die vWF bilden und für eine spätere Freisetzung speichern.

Die Krankheitstypen unterscheiden sich

Bei Typ 1 ist zu wenig Eiweiß vorhanden, sein Aufbau ist aber normal. Bei Typ 2 geht ein niedriger Eiweißspiegel mit einer baulichen Veränderung einher, die seine Funktion beeinträchtigt.

Bei Typ 3 ist der Eiweißspiegel extrem niedrig oder das Eiweiß fehlt. Typ 2 und Typ 3 können schwerere Blutungen verursachen als der häufige Typ 1.

Die Vererbung ist autosomal, daher können Rüden und Hündinnen betroffen sein und die Veranlagung an ihre Nachkommen weitergeben.

Große kettenartige Eiweißstrukturen sind für die Funktion besonders wichtig, weil sie Blutplättchen wirksamer binden. Bei Typ 2 sind diese großen Strukturen anteilig verringert, deshalb beschreibt der Gesamteiweißspiegel allein nicht jeden Funktionsdefekt.

Ein Hund erbt von jedem Elternteil eine Kopie des vWF-Gens, deshalb sind auch Familieninformationen bei der Beurteilung des Erbstatus nützlich.

Risikofaktoren

Typ 1 kommt zum Beispiel beim Dobermann, Berner Sennenhund, Golden Retriever und Manchester Terrier vor. Die Von-Willebrand-Krankheit ist beim Manchester Terrier eine anerkannte erbliche Gesundheitsstörung.

Deutsch Kurzhaar und Deutsch Drahthaar sind anerkannte Risikogruppen für Typ 2. Eine Veranlagung für Typ 3 ist unter anderem beim Scottish Terrier, Kooikerhondje und Sheltie bekannt.

Die berichtete Häufigkeit liegt bei manchen veranlagten Rassen bei 10–70 %, dies ist jedoch kein Anteil, der für die gesamte Hundepopulation gilt. Die Rasse allein beschreibt das Blutungsrisiko nicht: Ein Airedale Terrier mit Typ 1 kann seltener Anzeichen zeigen als ein Dobermann mit demselben Typ.

Eine Infektion oder eine andere gleichzeitige Gerinnungsstörung kann eine bestehende Blutungsneigung verschlimmern.

Hormonelle Veränderungen während der Läufigkeit oder Trächtigkeit einer Hündin können die Blutungszeichen einer bestehenden Störung verstärken.

Typische Symptome

Die Anzeichen betreffen vor allem die Schleimhäute, doch auch die Haut kann leichter als sonst blaue Flecken bekommen.

• Das Zahnfleisch blutet, zum Beispiel beim Zahnwechsel oder beim Kauen auf Spielzeug.

• Nasenbluten tritt ohne erkennbare äußere Verletzung wiederholt auf.

• Nach dem Krallenschneiden blutet es stärker als erwartet.

• Der Urin wird blutig, obwohl keine Wunde zu sehen ist.

• Blutungen im Magen-Darm-Trakt können sich als blutiges Erbrechen oder schwarzer Kot zeigen.

• Eine Wunde nach einem Eingriff sickert lange nach oder beginnt stärker als üblich zu bluten.

• Schon nach einem leichten Stoß erscheinen blaue Flecken auf der Haut.

Bei einer leichten Erkrankung gibt es vor einer Verletzung oder der ersten Operation zu Hause möglicherweise keine Anzeichen zu bemerken. Winzige punktförmige Blutungen unter der Haut sind für diese Erkrankung nicht typisch, deshalb wird besonders bei ihrem Auftreten nach einer niedrigen Blutplättchenzahl gesucht.

Komplikationen und Folgen

Eine schwere Blutung, die nicht aufhört, kann lebensbedrohlich sein. Ein großer Blutverlust kann eine Anämie verursachen, bei der ein Mangel an roten Blutkörperchen die Sauerstoffversorgung der Gewebe verringert.

Bei einem Sheltie mit Typ 3 wurden trotz einer vorher gegebenen Transfusion starke Blutergüsse um die Operationsstelle beschrieben. Die Aussichten hängen vom Krankheitstyp und dem dadurch verursachten Blutungsrisiko ab.

Mit sorgfältiger Planung erreichen viele Hunde eine normale Lebenserwartung, auch wenn das erbliche Merkmal bestehen bleibt. Wiederholte Transfusionen können das Risiko von Transfusionsreaktionen erhöhen, deshalb gehört die Wahl geeigneter Blutprodukte zur langfristigen Behandlungsplanung.

Diagnose beim Tierarzt

Routinemäßige Gerinnungstests können normal sein

Zunächst werden Blutbild und Blutplättchenzahl kontrolliert, um nach anderen Blutungsursachen zu suchen. Bei der Von-Willebrand-Krankheit ist die Blutplättchenzahl meist normal.

Auch die routinemäßigen Gerinnungszeiten PT und APTT können normal sein, deshalb schließen diese Ergebnisse die Erkrankung nicht aus. Die Schleimhautblutungszeit kann in der Praxis mit einem kleinen, kontrollierten Schnitt in die Lippenschleimhaut beurteilt werden.

Der Blutungszeittest ist jedoch nicht genau genug, um einen spezifischen vWF-Test zu ersetzen.

Eiweißspiegel und Genbefund beantworten unterschiedliche Fragen

Der vWF:Ag-Test misst die Eiweißmenge in einer Blutprobe. In der Beispieleinteilung eines Labors liegt ein normaler Wert bei 70–180 %, ein Grenzwert bei 50–69 % und ein auffälliger Wert bei 0–49 %.

Ein Grenzwert kann einen Hund nicht sicher als Träger oder als frei vom Merkmal einstufen. Die meisten betroffenen Hunde, die geblutet haben, hatten Werte unter 35 %, dies ist jedoch keine absolute Sicherheitsgrenze.

Hunde mit den schwersten Anzeichen haben oft Eiweißspiegel unter 25 %. Bei schwerem Typ 3 kann der Spiegel höchstens 1 % des Referenzwerts betragen.

Ein Kollagenbindungstest beurteilt die Funktion des Eiweißes und nicht nur seine Menge. Ein DNA-Test bestimmt die untersuchte erbliche Variante, während ein Bluttest daneben den aktuellen Eiweißspiegel beurteilt.

Der Gentest muss zur Rasse passen: Zum Beispiel ist der Typ-3-Test des Kooikerhondje nicht automatisch derselbe wie Tests für andere Rassen. Nicht alle krankheitsverursachenden Varianten bei jeder veranlagten Rasse sind bekannt.

Auch ein Träger einer Typ-1-Variante kann einen verringerten vWF-Spiegel haben, obwohl der Test den Hund nicht als genetisch betroffen einstuft. Die Werte schwanken von Tag zu Tag und können sich während einer Trächtigkeit, einer Läufigkeit oder einer Allgemeinerkrankung stärker verändern.

Für die Beurteilung des Erbstatus eignet sich am besten eine Probe, die genommen wird, wenn der Hund gesund ist und sich in einem stabilen körperlichen Zustand befindet. Welpen können schon im Alter von 6–8 Wochen beprobt werden.

Eine geronnene Probe oder eine Probe mit zerfallenen roten Blutkörperchen kann ein unzuverlässiges Ergebnis liefern.

Der Eiweißspiegel kann mit einem immunologischen Verfahren gemessen werden, bei dem Antikörper das vWF der Probe für die Messung binden. Ein Grenzwert kann bei Bedarf wiederholt und mit einem geeigneten Gentest kombiniert werden, um den Erbstatus zu klären.

Sind vWF, Gerinnungssuchtests und Blutplättchenzahl normal, blutet der Hund aber trotzdem, können andere Funktionsstörungen der Blutplättchen abgeklärt werden.

Manchmal ist auch die Gerinnungszeit verlängert, wenn ein vWF-Mangel mit einer verringerten Aktivität von Faktor VIII einhergeht.

Behandlung

Blutungen stillen und Eingriffe vorbereiten

Die Praxis verordnet die Behandlung nach Stärke der Blutung, Krankheitstyp, Testergebnissen und geplantem Eingriff. Eine Blutung aus einer kleineren Verletzung lässt sich zum Beispiel mit Nähten, Gewebekleber oder einem geeigneten Verband kontrollieren.

Eine schwere Blutung erfordert für den Hund geeignete Blutprodukte. Gefrorenes Frischplasma oder Kryopräzipitat kann fehlendes vWF vorübergehend ersetzen.

Blutprodukte können auch bei einer notwendigen Operation eingesetzt werden. Verursacht der Blutverlust Sauerstoffmangel und Anämie, kann zusätzlich eine Transfusion roter Blutkörperchen nötig sein.

Vollblut allein liefert möglicherweise nicht genug vWF, um die Blutung zu stillen. Ein vor der Operation gegebenes Plasmaprodukt kann das eingriffsbedingte Blutungsrisiko verringern.

Desmopressin hilft nur manchen Hunden

Desmopressin setzt gespeichertes vWF aus Zellen der Blutgefäßwand in den Kreislauf frei. Bei Dobermännern mit Typ 1 kann seine Wirkung auf die Blutungszeit bis zu etwa 4 Stunden anhalten.

Nicht alle Hunde mit Typ 1 sprechen an, deshalb stützt sich die Sicherheit bei Operationen nicht allein auf dieses Medikament. Bei Typ 3 hilft Desmopressin nicht, weil keine Eiweißspeicher zum Freisetzen vorhanden sind.

Bei wiederholter Anwendung kann die Wirkung nachlassen, weil sich die Speicher erschöpfen. Schilddrüsenhormon wird nicht als Behandlung der Von-Willebrand-Krankheit selbst empfohlen.

Blutprodukte wirken nur vorübergehend: Sie liefern fehlendes Eiweiß, verändern aber nicht die Gene des Hundes.

Vorbeugung

Eine Erbkrankheit lässt sich nach der Geburt eines Hundes weder verhindern noch beseitigen. Gentests für die Zucht und die Wahl eines geeigneten Zuchtpartners können die Zahl betroffener Welpen verringern.

Nach Angaben eines Rassezuchtvereins wurde das routinemäßige DNA-Screening auf Typ 3 beim Kooikerhondje 1998 eingeführt. Manche Regeln von Rassezuchtvereinen erlauben Verpaarungen beim Kooikerhondje, bei denen beide Hunde frei von der Variante sind oder einer frei und der andere Träger ist.

Von der Zucht mit einem Hund, der auffällig oder stark geblutet hat, wird abgeraten. Der Verzicht auf unnötige kosmetische Eingriffe verringert die Belastung durch Eingriffe, die Blutungen verursachen können.

Medikamente, die die Funktion der Blutplättchen beeinträchtigen, etwa Acetylsalicylsäure, werden bei betroffenen Hunden vermieden.

Die Verpaarung eines Trägers mit einem anderen Träger kann schwerer betroffene Nachkommen hervorbringen, deshalb wird diese Kombination vermieden.

Wichtig für Hundehalter

Bewahren Sie neben dem Genbefund auch Daten und Laborberichte der Blutuntersuchungen auf. Notieren Sie Nasenbluten, nachsickernde Wunden und Blutungen nach Eingriffen. Halten Sie fest, was die Blutung ausgelöst hat und wie sie aufgehört hat. Fotos können helfen, das Ereignis beim Termin zu erklären.

Erwähnen Sie die Blutungsneigung immer vor einer Operation, einer Zahnbehandlung oder einem anderen Eingriff, bei dem die Haut verletzt wird. Geben Sie auch der Betreuungsperson Ihres Hundes eine Kopie des vereinbarten Notfallplans. Klären Sie mit der Praxis, ob neue Schmerzmittel und andere Produkte geeignet sind, bevor Sie sie geben.

Vereinbaren Sie im Voraus, wo eine notwendige Operation stattfinden kann und wie eine mögliche Transfusion vorbereitet wird. Das Wort Träger in einem Gentest liefert nicht alle Informationen, die beim Termin gebraucht werden: Bringen Sie auch die bisherige Blutungsgeschichte und den Befund zum Eiweißspiegel mit.

Wählen Sie Kauspielzeug, das das Zahnfleisch nicht verletzt, und lassen Sie die Krallen am besten in der Praxis oder von einer erfahrenen Person kürzen, die die Blutungsneigung kennt. Halten Sie zu Hause sterile Kompressen und eine elastische Binde bereit, um bei einer kleinen Blutung bis zum Eintreffen in der Praxis sanften Druck ausüben zu können. Ein Hinweis am Halsband oder im Heimtierausweis kann helfen, wenn Ihr Hund einmal ohne Sie versorgt werden muss.

Häufige Fragen

Ist die Von-Willebrand-Krankheit dasselbe wie die Hämophilie?

Es sind getrennte Erkrankungen, auch wenn beide verlängerte Blutungen verursachen können. Die Von-Willebrand-Krankheit betrifft das vWF-Eiweiß, das den Blutplättchen beim Anhaften hilft. Die Hämophilie A entsteht durch einen Mangel an Faktor VIII, deshalb bestimmt eine genaue Diagnose die Behandlungsplanung.

Kann ein Träger laut Gentest stärker als üblich bluten?

Ein Träger von Typ 1 kann einen verringerten Eiweißspiegel haben, daher kann nicht in jeder Situation von einem völlig beschwerdefreien Trägerstatus ausgegangen werden. Bei Bedarf wird neben dem Genbefund das vWF im Blut gemessen, um das Blutungsrisiko zu beurteilen. Bei der Beurteilung werden auch die bisherige Blutungsgeschichte des Hundes und die für die Rasse typische klinische Schwankungsbreite berücksichtigt.

Schließt eine normale Blutplättchenzahl die Erkrankung aus?

Eine normale Blutplättchenzahl schließt die Von-Willebrand-Krankheit nicht aus. Auch routinemäßige Gerinnungstests können trotz Blutungsneigung normal bleiben. Bleibt ein Verdacht bestehen, zum Beispiel wegen früherer unerklärter Blutungen, ist deshalb eine spezifische Bestimmung des Eiweißspiegels nötig.

Kann ein betroffener Hund operiert werden?

Notwendige Eingriffe können im Voraus geplant und bei Bedarf mit Blutprodukten unterstützt werden. Desmopressin kann manchen Hunden mit Typ 1 helfen, ersetzt aber nicht alle anderen Vorbereitungen auf Blutungen. Bei einem Hund mit Typ 3 kann Desmopressin fehlende Eiweißspeicher nicht auffüllen.

Kann ein Hund eine normale Lebenserwartung haben?

Viele Hunde können eine normale Lebenserwartung erreichen, wenn ihr Blutungsrisiko in der tierärztlichen Versorgung und im Alltag berücksichtigt wird. Besonders der Krankheitstyp beeinflusst die Aussichten, weil ein stärkerer Eiweißmangel das Blutungsrisiko erhöht. Eine Behandlung beseitigt die Erkrankung jedoch nicht dauerhaft. Unnötige Eingriffe und gerinnungshemmende Medikamente werden vermieden, um das Risiko zu verringern.